紅斑性狼瘡/好發年輕女性!症狀不只臉紅還影響全身 嚴重併發症恐致命
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紅斑性狼瘡是一種免疫系統異常的慢性發炎性疾病。身體的免疫系統在正常運作下本應具有保護功能,但因失控而喪失了自我辨識或迴避的能力,並產生抗體攻擊自身健康的組織和器官。「狼瘡」一詞出自1815年有醫師描述患者紅斑症狀猶如被狼咬而得名。
紅斑性狼瘡分4類
紅斑性狼瘡大致可分為4種,除了一般熟知的全身性紅斑性狼瘡,還有3種罕見特殊型:
1.全身性紅斑性狼瘡
會影響全身多個器官,也稱作「系統性紅斑性狼瘡」,好發於生育年齡(15~40歲)的女性,男女比例約為1:9。
2.圓盤狀紅斑狼瘡
只對皮膚產生影響,病灶呈現紅色圓盤狀斑塊,初期呈現紅色,晚期病灶會結痂,並會完全破壞毛髮,使該位置無法長出毛髮。通常出現在臉部、頭部或耳朵等部位,會因為曝曬陽光而惡化。
3.藥物性狼瘡
由藥物引起的狼瘡,多半是因為長期服用特定藥物,在治療時需要對引發藥物停藥。
4.新生兒狼瘡
由母親體內的抗體經由胎盤進入胎兒體內,所造成的被動性自體免疫反應。常見的症狀包括出生時有暫時性的臉部、手腳紅斑(通常半年左右會逐漸消失),嚴重可能出現完全性心臟傳導阻滯。
紅斑性狼瘡的成因?
經臨床觀察及實驗證據顯示,免疫系統異常、遺傳因素、荷爾蒙異常及環境因素等,皆可能是紅斑性狼瘡的致病原因,有些因素還可能誘發或加重病情,例如過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張及壓力等。
研究發現,高達4成的全身性紅斑性狼瘡病患帶有MAP4K3(又名GLK)蛋白激酶基因變異或遺傳性基因變異。
紅斑性狼瘡的常見症狀有哪些?
一般狼瘡僅侵犯少許器官且症狀輕微,但也可能因為重要器官受損而致命。全身紅斑性狼瘡的症狀很多,病程常具不可預期性,個體差別大,嚴重會攻擊內臟系統,導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。常見症狀如下:
全身性體質表現:疲倦、發燒、食慾差、體重減輕、噁心嘔吐、肌肉痠痛等。
肌肉骨骼系統:關節痠痛、關節炎、肌肉發炎、缺血性骨壞死等。
皮膚:臉頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、掉髮、雷諾氏現象(手指或腳趾暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色)、血管炎等。
血液系統:貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴腺腫大等。
神經系統:認知障礙、情緒異常、抽搐、癲癇、頭痛、腦血管病變、神經麻痺等。
心臟:心包膜炎、心內膜炎、心悸等。
肺臟:肋膜炎、肋膜積水、呼吸困難、肺出血、肺炎、肺動脈高壓等。
腎臟:蛋白尿、血尿、腎病症候群、腎衰竭、水腫等。
腸胃系統:腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水等。
眼睛:乾眼症、視網膜血管炎等。
口腔:口內或鼻腔潰瘍。
如有任何不明原因引起的症狀,請盡速就醫,以免延誤治療。
▲紅斑性狼瘡的常見症狀。
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◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供 ◎ 資料來源/三軍總醫院‧林口長庚醫院‧振興醫院‧國衛院‧奇美醫院‧高雄長庚醫院
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