皮膚病也可能致命! 治療全身型膿疱性乾癬露曙光
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▲全身型膿疱性乾癬膿疱反覆長出與破裂帶來劇烈疼痛。(病友提供)
記者邱芷柔/台北報導
一般人多認為皮膚病不至於危及生命,然而「全身型膿疱性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis,簡稱GPP)」不僅為病人帶來極大痛苦,過去因缺乏有效的治療方法,死亡率可高達16%。近年醫藥界發現關鍵的致病機轉,隨著相對應的生物製劑問世,帶來治療新曙光。
▲邱顯鎰醫師說,GPP過去因缺乏有效的治療方法,死亡率可高達16%,近年醫藥界發現關鍵的致病機轉,隨著相對應的生物製劑問世,帶來治療新曙光。(醫師提供)
醫藥界發現關鍵致病機轉台大醫院新竹台大分院皮膚部主治醫師邱顯鎰說,皮膚上長膿疱是GPP最為主要的症狀表現,膿疱沒有特定出現的位置,除了皮膚「紅、腫、熱、痛」,還會合併倦怠、發燒、畏寒等全身性症狀,皮膚發紅的面積可能超過9成體表面積。
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邱顯鎰指出,雖然疾病名稱有「乾癬」2字,但與香港腳之類的足癬或是大家常聽到的「尋常性乾癬」不同。GPP屬於免疫系統疾病,免疫系統好壞不分、搞錯對象,就會攻擊自身器官,臨床有青少年病患,也有30、40歲的青壯年,除了原發性疾病造成的死亡風險,若是膿疱沒有好好照料,細菌就有機會從傷口感染,進而造成敗血症,成為續發性的致命風險。
邱顯鎰表示,GPP盛行率極低,且表徵又與藥物過敏的膿疱等相似,往往得靠皮膚科專科醫師臨床經驗診斷,不少病人多次進出急診、反覆發病後才確診。提醒民眾若發現有皮膚急發膿疱群、紅斑、脫屑3大症狀,應即刻前往醫學中心皮膚專科就醫,以利及早鑑別診斷。
▲全身型膿疱性乾癬發病時,大量膿疱快速布滿全身。(病友提供)
出現膿疱群、紅斑、脫屑 速前往皮膚專科鑑別診斷「很多病人住院時,會有輕生念頭,不想要積極治療,因為擔心很快就復發,又得住院」邱顯鎰說,減少復發協助病人回歸日常是治療最大的目標,傳統治療包括使用A酸、免疫調節劑、類固醇等,療效有限,消磨患者意志,也讓醫師感到挫折,好消息是,現在對致病機轉較清楚,且有生物製劑能夠針對導致疾病的特定細胞激素發揮作用。
新生物製劑 24小時有療效邱顯鎰說,近年研究發現,GPP與「介白素36(IL-36)」的接受體的拮抗因子」產生變異有關,簡單說,就是幫助人體抑制發炎、踩煞車的基因失靈了。美國食品藥物管理局(FDA)在2022年核准對應致病機轉的生物製劑上市。
根據研究,有些患者治療後24小時內即可顯著改善症狀,且有超過半數患者能在1週左右完全清除膿疱。因為是新藥,國內皮膚科醫學會、免疫醫學會也正積極爭取納入健保給付,協助病人減少住院、讓回歸正常生活變得可行。
▲一旦發病往往需要住院2週以上。(病友提供)
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