這種病一旦發作起來要人命眼睛失明、下半身癱瘓皆有可能醫說明：現有2種藥可以穩定病情

2024/5/6（2024/5/6 10:0更新）

65歲的麗華(化名)，8年前因為右眼中心突然產生黑色色塊，只剩下周圍可看清，完全不知道怎麼辦，只能尋求眼科醫師治療，起初眼科醫師找不到病因，只能到大醫院做進一步檢查，歷經抽血、檢查、住院、治療，醫師給出疑似多發性硬化症(MS)的診斷，而後平靜了五年，卻在第六年後第二次復發，之後幾乎每4個月發病一次，有時候是單眼有時候是雙眼，直至這時，才確診為『泛視神經脊髓炎(NMOSD)』。

經歷反覆的發作，麗華左眼已受損，只能看到模糊的殘影，生活全靠右眼勉強看清，外出更是只能依靠家人，才能放心走出家門。

高雄長庚醫院神經內科蔡乃文醫師說明，麗華的症狀是典型「泛視神經脊髓炎」的患者病徵，發病前無徵兆，且家中親朋好友無一相同疾病，一旦發病時卻來勢洶洶。

泛視神經脊髓炎無前兆、無家族史、非遺傳確診將面臨終生威脅

泛視神經脊髓炎，致病成因為免疫系統失調，產生自體免疫抗體（水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab）攻擊自身體內的中樞神經系統，主要侵犯部位包括視神經、脊髓及大腦等部位。像麗華這樣的病友，短時間內發生色盲、視力惡化、視野缺損、眼睛疼痛為急性視神經炎所引起。另外，如果自體免疫抗體攻擊脊髓導致橫斷性脊髓炎，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時大小便失禁，肢體無力或癱瘓而喪失生活自理能力。

泛視神經脊髓炎在臨床表現上很常與『多發性硬化症』混淆，因為兩者有許多相似之處，高雄長庚醫院眼科部蕭渝庭醫師說明：「他們之間共同症狀，像是視力下降、脊髓炎、肢體無力、感覺異常、大小便失調等，但泛視神經脊髓炎對眼睛的攻擊來得快又狠，雙眼視力快速惡化，甚至可能會失明」。蔡乃文醫師則補充：「多發性硬化症引發的脊髓炎通常是範圍較小且以頸椎或胸椎為主，而泛視神經脊髓炎則會引發長段性的脊髓炎，攻擊影響脊髓區域比較大也較嚴重。」

每次的復發對泛視神經脊髓炎患者都是無法復原的生理及心理傷害

「目前最擔心就是再次復發」56歲的淑惠(化名)憂心說道，每次的復發，對他來說都是身心受傷的狀況，淑惠5年前，因為疾病的攻擊，造成視力受損，雙眼僅剩0.5的視力狀況，雖然可以如常生活，但很怕再次復發，視力只會越來越差，造成無法復原的傷害。蔡乃文醫師提到：「泛視神經脊髓炎嚴重程度劇烈，短時間內急性反覆發炎性發作，患者即便使用高劑量類固醇脈衝治療或免疫抑制劑治療，預後恢復情形仍不佳，難以恢復到原本的功能。」因此，每一次的復發，對於這群病友來說都是天人交戰的考驗。

非無藥可醫新型生物製劑穩定病情不再復發

泛視神經脊髓炎並非無藥可醫，蕭渝庭醫師說：「目前常見的治療有：急性使用類固醇脈衝治療，可快速壓制免疫發炎反應，但只能用在急性，若長期使用類固醇仍會有副作用產生；而在預防發作，則使用傳統免疫抑制劑，但仍需依個人狀況而定，且仍有復發的可能性。」

對於患者最害怕的復發，麗華及淑惠，因為分別在兩年前及一年多前開始接受新型生物製劑的治療（皮下注射或靜脈點滴注射），治療至今皆未有再次復發的情況，兩位病友的病情都能穩定控制。

目前針對新型生物製劑的健保給付條件，蔡乃文醫師說明：「並非所有泛視神經脊髓炎患者皆能申請新型生物製劑，必須符合至少一年期間有兩次復發，且需要一定嚴重度的復發等相對嚴格的條件，才能申請健保給付。」

健保給付條件受限患者一年得至少復發兩次

新型生物製劑在臨床使用上，對於控制復發成效良好，對這群病友來說，是黑暗中的一道曙光，但因為健保的給付限制，仍有部分患者不符合給付條件，蔡乃文醫師提及：「因為每次的復發都有可能造成患者無法挽回的殘疾，失明或是癱瘓，而治療的目標就是讓患者穩定病情，健保給付新型生物製劑實屬嘉惠病友，但如能放寬條件限制，才能照顧到更多患者。」

疾病復發是醫師跟患者最不想看到的狀況，每次復發都是未爆彈，因此對於新型生物製劑的給付條件，蔡醫師建議：「也許從一年兩次的復發，若放寬到已使用口服抑制劑治療但仍然復發的患者，就可以使用新型生物製劑來治療，這也表示口服抑制劑已無法控制患者的病情。」期盼未來可以照護到更多有需要的患者。