先天性免疫缺損 少年過敏反覆發作
醫藥衛生醫院情報過敏體質過敏鼻竇炎抗生素發作基因突變中耳炎先天性林口長庚醫院賈伯斯症候群T細胞過敏指數免疫缺損 文章 參考資訊
「吃這個也癢,吃那個也癢!」,過敏病患身心承受的痛苦實非外人所能想像。林小弟弟自小過敏體質,雖然長年接受過敏治療,卻未見改善。經診斷確定為賈伯斯症候群(Job's syndrome)-高過敏抗體反覆性感染症狀群,目前接受預防性給藥,持續追蹤病情。 林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益表示,林小弟2-3歲開始,皮膚搔癢厲害,尤其在肘關節、膝關節、踝關節彎曲處,而軀幹也出現反覆感染,甚至形成疼痛結節。除此之外,林小弟也有反覆性鼻竇炎,多次中耳炎及肺部發炎感染情形。 李文益醫師指出,林小弟確實對常見過敏原塵蟎、黴菌、蝦、蟹等有高度的過敏指數反應(指高的IgE抗體),造成異位性皮膚炎致皮膚膿瘍,過敏性鼻炎併發鼻竇炎,以及反覆中耳炎。雖然積極藥物治療,卻不見明顯改善。 林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主任葉國偉表示,林小弟的症狀卻與一般過敏症不同,容易有反覆性皮膚感染,容易有呼吸道感染,以及過高的過敏指數,這些都是賈伯斯症候群(Job's syndrome)-高過敏抗體反覆性感染症狀群的主要症狀。 葉國偉主任說明,造成賈伯斯症候群的根本原因是基因突變,又可分成顯性及隱性的遺傳。若為顯性遺傳基因突變,病患將產生抗菌功能缺陷,應給予預防抗生素,但日後發生淋巴癌的機率比一般人高出30至50倍。 如果為隱性遺傳基因突變,會阻礙抗病毒T細胞的生長發育及功能,病患將反覆感染疱疹病毒、乳突性病毒(尖狀濕疣),甚至發生血管炎。由於病毒難以清除,往往造成皮膚癌化病,腦內血管炎也會引發中風。 葉國偉主任指出,隱性遺傳基因突變的病童,一旦基因診斷確立,建議及早進行幹細胞移植。林小弟的基因突變分析結果是自發的顯性遺傳,臉部會出現有「戽斗」尖下巴,臉皮較粗,「乳牙」未脫落,「恆齒」就長出的情形。目前林小弟正接受預防性給藥,並追蹤是否發生淋巴癌。
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