長庚團隊解開罕病之謎 獲國際期刊認可
醫藥衛生長庚醫藥話題國際免疫系統團隊期刊之謎抗伽瑪干擾素自體抗體疾病分枝桿菌伽瑪干擾素《自然醫學》 文章 參考資訊
fiogf49gjkf0d 長庚團隊解開特殊疾病之謎,研究登上國際期刊《自然醫學》(Nature Medicine)。長庚大學臨床醫學研究所的「人類免疫與感染醫學實驗室」與長庚紀念醫院合作,在實驗室主持人顧正崙助理教授領導下,成功解開「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因及機制,有助未來對抗該疾病。 「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」於2005年被發現,過去僅出現10幾個病例,被認為是非常罕見的稀有疾病。不過,泰國與東南亞地區從2012年開始便發現大量病人;目前全球200多個案例中,長庚團隊聯合台灣各大醫院,協助診斷超過70例台灣本土病例;保守估計,包括台灣在內的東南亞地區,恐還有成千上萬的「隱藏病人」。 該疾病是一種新型免疫缺乏症,其最明顯的症狀為免疫系統突然失靈,易使病人產生嚴重的感染。如感染嚴重的分枝桿菌,則會持續性高燒、全身淋巴腫大、骨骼疼痛不堪,目前臨床治療無法根除自體抗體,只能用抗生素來壓制細菌感染,但療效甚差,讓病人苦不堪言,甚至因此截肢。 研究團隊表示,從過去研究看見,患者大都擁有一種在台灣及東南亞族群中常見的免疫基因型。根據此基礎進一步發現,因人體伽瑪干擾素特定片段和黴菌上的Noc2蛋白質結構類似,所以有此特殊免疫基因的人,接觸到黴菌而引發身體產生的抗黴菌抗體,然後此抗體逐漸進化成抗伽瑪干擾素抗體,導致病人體內伽瑪干擾素功能喪失,影響到T細胞與自然殺手細胞的免疫力,因而導致嚴重感染。 由於目前抗生素治療的效果不佳,研究團隊發現約2/3的病人就算治療也會有持續嚴重的感染。因此,研究團隊發現藉由修改干擾素構造,去除掉抗體結合的區域,可以躲避抗體攻擊,重新讓免疫力恢復。目前,病人體外的實驗已證明有效,值得未來進一步發展,相關專利也在台灣和美國申請中。》》立即加入【NOW健康/健康傳媒】FB粉絲團,掌握健康資訊零時差!
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