疾病百科》寶寶拉不出便便別輕忽！吃軟便劑、灌腸也無效，「巨結腸症」嚴重恐致腸破裂、休克...出現「這6症狀」要注意

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先天性巨大結腸症，可能成因是遺傳，還有部分大腸缺乏神經節細胞，導致缺乏神經節細胞分布的大腸，無法進行正常的排便，因此造成腸道內糞便堆積，進而引起腸阻塞。

新生兒之中約有5千分之1會罹患此病，男女比率約4：1。其中巨結腸症又有分2種：短型巨結腸症，當中75%患者僅直腸和乙狀結腸受影響；長型巨結腸症，其他25%還可能牽涉下行結腸，橫行結腸，上行結腸甚至小腸一部份也缺少神經節。

另外，若嬰兒在出生後超過24小時才解出胎便，且進食不順、嘔吐、便祕，且使用軟便劑、灌腸仍無法緩解，就要懷疑嬰兒是否患先天性巨結腸症。

通常患有患有先天性巨結腸症的典型症狀是持續性且嚴重的便祕，通常會持續2～3個月之久，且也多會有腸阻塞的症狀，伴隨腹脹、嘔吐、胎便不解等。而年齡較大的小孩通常會以腹脹、便秘、洩糞，以及胃口不佳的情形出現。也會有在嬰兒時期症狀較輕微，長大後逐漸變嚴重的情形。

另外，先天性巨結腸症由於無法自然解便，進而引起腸炎，則可能出現腹瀉、發燒、脫水等敗血症的現象，少數病例會因腸子過脹以致穿孔破裂，造成急性腹膜炎與休克。

先天性巨結腸症少數會合併先天性心臟病、腸道閉鎖及扭轉、蒙古症、基因異常、神經系統腫瘤如、顏面異常、先天性耳蝸失聰、瞳孔睫狀肌的失色素、大面積的白色毛髮異常等。

診斷的方法通常是先利用鋇劑灌腸的大腸X光檢查，確定牽涉的大腸範圍有多長。之後便會進行直腸切片，檢查以是否缺乏神經節，另外，少數巨結腸症涉及極短的大腸，則須用肛門壓力測量法檢查。

X光檢查：利用一條細的肛管將顯影劑低壓注入結腸，看是否腸徑是否有異常脹大，24小時後再照一張腹部X光，若還有大量顯影劑殘留就要注意。

直腸切片：檢查結果確切，但缺點是需要住院以及在全身麻醉下進行。做法是利用一條直腸切片器由肛門伸入，切取米粒大的直腸粘膜及粘膜下組織。

肛門壓力測量法：巨結腸症患者肛門內括約肌呈現緊縮的現象，因此以此檢查可以得到85%之正確診斷率。做法是利用一根測量壓力的細管，經由肛門口進入約直腸約6～8公分，測量肛門直腸壓力變化，括約肌的收縮力與長度等。

一但確定診斷後，必須進行手術治療，而治療方法是切除缺乏神經節的大腸，並將含有正常神經節的腸子與肛門接合。但嬰兒通常分成2次，先是將有神經節的大腸拉出腹壁，暫作一個人工肛門，維持患者不腹脹且而能正常餵食，待3至6個月後再將正常腸子接到遠端的肛門。

資料來源：嘉義長庚衛生福利部雙和醫院馬偕紀念醫院三軍總醫院台北榮民總醫院

責任編輯：陳宛欣核稿編輯：呂宇真