菜瓜布肺急性惡化! 健保12月擴大給付藥物、降7成死亡風險
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一名47歲女性數年前持續數周咳、喘,確診為間質性肺病,且有全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。未料2021年2度急性發作,突然喘到無法呼吸,送急診發現間質性肺病已進展成「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化,肺功能不到正常人的一半!所幸12月起,健保擴大給付抗肺纖維化藥物,幫助病友免除急性惡化及7成死亡風險,預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。
比癌症還致命? 肺纖維化急性惡化 死亡率高達5成以上
台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健指出,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象有限,現今健保署擴大給付至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友[1],期盼能降低肺纖維化的高死亡率。
「咳、喘、累」3症狀 肺功能恐僅剩一半
亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆表示,肺纖維化成因非常多樣,肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生,外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。當肺間質受損變厚,氣體交換受阻,病友無法正常呼吸,就會出現咳、喘、累3大症狀。
據臨床觀察,肺纖維化症狀不具特異性,確診時肺功能恐僅剩一般人的一半。5大高風險族群包括:特發性間質性肺炎、自體免疫性間質性肺病、過敏性肺炎、類肉瘤病、其他間質性肺病。
▲健康肺部罹患肺纖維化前後差異甚大。
慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆,在過去,病友並無定期追蹤肺功能的觀念,加上尚未研發出針對抗肺纖維化的藥物,即使早期發現肺部受損跡象,也無法獲得完善的治療,使得病友對於治療上態度較消極。
鄭世隆指出,近年隨著抗肺纖維化藥物問世,可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化效果顯著,經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降[2],且根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低74%急性惡化發生與死亡風險[3]。現階段治療目標就穩定病情,減緩肺功能惡化的速度、延長存活期。
他強調,間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗,其中有3成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化[4],是死亡主因。因此,建議病友在確診間質性肺病的同時,先確定本身是否罹患自體免疫疾病,也提醒所有肺纖維化的高危險族群,除了胸腔內科,再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護,這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。
自體免疫疾病併發肺纖維化 5年死亡率高達近4成
林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻說明,自體免疫疾病病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成。但過去病友多半僅關注表徵疾病的變化,而忽略肺纖維化的徵兆。例如有些病友長期咳嗽,常當作是小感冒,等到呼吸道症狀日趨嚴重時,肺部通常已有大面積的損傷。她特別提醒自體免疫族群病友定期檢測肺功能,有任何肺部症狀應主動與醫師反應,才有機會阻止肺纖維化持續進展,預防肺部急性惡化。
藥物健保擴大給付 醫學會提倡360全方位護肺觀念
中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財強調,慢性漸進性纖維化對自體免疫疾病病友一直以來是很大的威脅,過往抗肺纖維化藥物需自費使用,對於病友們的經濟負擔較為沉重,現在抗肺纖維化藥物健保擴大給付,病友可及時獲得更好的治療,甚感欣慰。
▲抗肺纖維化藥物12月起擴大給付。
為呼應健保署擴大健保給付對象,胸腔、風免2大醫學會共同提倡「360全方位護肺觀念」:
提醒民眾留意咳、喘、累「3」大症狀
「6」個月一次常規肺功能檢查
胸腔內科、過敏風濕免疫科與放射科多專科診治「0」距離
呼籲國人建立完整護肺觀念,高風險族群必須每3至6個月定期做肺功能檢測,若有異常,可進一步安排高解析電腦斷層掃描(HRCT),才能及早發現肺纖維化,掌握治療先機。
[1] 衛生福利部中央健康保線署公告修訂含 nintedanib 成分藥品(如Ofev)之給付規定
[2] Flaherty KR, et al. N Engl J Med. 2019 Sep 29. doi: 10.1056/NEJMoa1908681.
[3] Flaherty KR, et al. Eur Respir J 2022; 59: 2004538
[4] Valenzuela C, Cottin V. Curr Opin Pulm Med 2022, 28:407–413
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