自體免疫疾病易菜瓜布肺！輕忽喘、咳、累5年死亡率近四成 - 壹蘋新聞網

亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆指出，肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，成因非常多樣，包含肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空污等。

約三成的自體免疫疾病患者會發展成慢性漸進性肺纖維化，鄭世隆建議病友在確診間質性肺病的同時，也確定本身是否罹患自體免疫疾病。林口長庚風濕過敏科醫師蔡昀臻補充，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等都是肺纖維化的高危險族群，一旦併發肺纖維化，5年死亡率近四成。

過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，蔡昀臻舉例，有些病友長期咳嗽常當作小感冒，僅到診所就醫，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重，肺部通常已有大面積損傷。

亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆。醫學會提供

因此，蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。

台大癌醫中心分院副院長王鶴健指出，肺纖維化若未及早發現並適當治療，5年存活率比許多癌症還低。過去治療藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化，及全身性硬化症有關之間質性肺病，所幸，2023年12月1日起擴大給付至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，盼降低高死亡率，預計超過1300人受惠。

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