自體免疫疾病患者為肺纖維化高危族群紅斑性狼瘡在列

【NOW健康 陳如頤／台北報導】從事醫護工作的47歲王小姐，因持續咳喘而就醫，檢查確診為間質性肺病，經風濕免疫科醫師會診後，進一步發現罹患多發性肌炎，為一種全身性自體免疫疾病，治療後，病情獲得控制。兩年前急喘、無法呼吸，緊急送急診，證實為慢性漸進性肺纖維化，治療棘手。

亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆指出，肺纖維化成因非常多樣，包括，過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子（長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙），其中以自體免疫疾病機率較高。

林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻指出，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病患者均為肺纖維化高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。

台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健表示，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。

原本抗肺纖維化藥物健保給付對象為「特發性肺纖維化、全身性硬化症有關之間質性肺病」，為了降低肺纖維化的高死亡率，提高患者生活品質，健保署2023年12月1日起，給付對象擴及所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友。

中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財強調，慢性漸進性纖維化嚴重威脅自體免疫疾病病友生命安全，以往需自費使用抗肺纖維化藥物，經濟負擔沉重，抗肺纖維化藥物健保擴大給付後，預計超過1300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。

以王小姐為例，罹患多發性肌炎，又合併慢性漸進性肺纖維化，肺功能不到正常人一半，體力大不如前，連爬樓梯都喘。在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，藥價昂貴，難以持續用藥，只能停藥。最近醫師申請抗肺纖維化藥物給付，將可持續接受治療。

臨床顯示，該藥物可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化速度，可減少57%的肺功能下降，以及降低74%急性惡化發生與死亡風險。

蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定養成定期檢測肺功能習慣，如有咳嗽、急喘等肺部症狀，應主動告知醫師，透過藥物延緩肺纖維化進展，避免急性惡化。

# 首圖來源／Freepik

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