為什麼會主動脈剝離？主動脈剝離前兆是什麼？與高血壓、高血脂和遺傳有關？

近年有許多名人因為主動脈剝離[1]離世，像是藝人小鬼、唱紅《外婆的澎湖灣》的歌手潘安邦、前海基會董事長江丙坤等，都是因主動脈剝離猝逝。這些名人的離世，讓民眾更關注「主動脈剝離」的議題。根據統計，近十年內主動脈剝離有年輕化的趨勢，30～40歲的病人增加，在過去20年前都屬於少見案例，現在卻有逐漸增加的趨勢。

主動脈剝離是怎樣的疾病？

主動脈是人體最大的動脈血管[2]，管壁結構可分為三層：內、中、外三層，承接心臟每天所輸出的血液，因為主動脈受到衝擊的力道很大，所以管腔堅韌柔軟並且富含彈性。然而，當年紀漸長，加上動脈出現硬化時，主動脈的管壁就會如同經年使用的橡皮水管一樣，出現變硬和易脆裂的問題時，如果主動脈出現受損和血管壁中的內層有破裂，就會讓血液大量進入中層及外層間，就會形成「假腔」，壓迫原來的管腔。

如果血液大量流入假腔，假腔就會壓迫主動脈腔，導致主動脈的供血量減少，產生局部區域缺血，缺血則會讓周邊地區產生缺氧的問題。但假腔的血管壁薄弱，也有可能再次導致血管破裂出血，造成嚴重出血的問題。

主動脈剝離之所以會發生，簡單地說就是，當血壓高過於主動脈管壁所能承受的限度，血液就會穿破內皮層，從而導致內皮層和平滑肌層的撕裂。
圖／ingimage

發生主動脈剝離救治有多緊急？

根據診斷出的時間，主動脈剝離可以分為「急性」與「慢性」，從有症狀到診斷出主動脈剝離在14天內就稱為急性，反之超過14天則稱為慢性。

依據統計，急性主動脈剝離如果不處理：

●超過50％的病人在發生後48小時內會死亡。

●約71％的人會在2個月內死亡。

●約89％的人在3個月內死亡。

●約91％會在6個月內死亡。

基本上，多數的主動脈剝離是一種急性重症，醫師必須要很快診斷出該疾病，給予及時的手術治療，這是搶救病人的關鍵所在。

主動脈剝離有前兆嗎？

主動脈剝離發生時又快又急，病人會描述自己有強烈的胸悶不適，背部肌肉會感覺到瞬間被撕裂的強烈疼痛，甚至可以用痛到快昏倒來形容。當發生這種強烈的不適感時，很有可能是主動脈剝離所引起，建議最好就醫釐清病情。

必須要說明的是，主動脈剝離的症狀並不是只有背部撕裂感，還有很多症狀都有可能是主動脈剝離，有時會伴隨有下肢無力、肚子痛、胃脹氣等不典型症狀時，容易讓醫師判斷為其他的疾病，增加醫師判斷的難度。

主動脈剝離與高血壓[3]、高血脂的關係？

根據衛福部國健署2020的衛教資料：時任心臟基金會黃瑞仁執行長指出，主動脈剝離9成都是高血壓引起，對主動脈最大的危險就是造成主動脈剝離。建議有高血壓的病人一定要嚴格控制血壓。此外，使用毒品古柯鹼也容易導致血壓偏高，尤其在美國地區濫用問題較嚴重，也是主動脈剝離的高危險因子之一。

高血脂容易導致動脈粥狀硬化，動脈粥狀硬化不僅會影響血管彈性，也會讓血管的管徑變小，增加主動脈內部的壓力，增加主動脈剝離的機率。尤其合併高血壓的情況下，更容易讓血管受傷，引起主動脈剝離。

主動脈剝離跟遺傳有關？

近年的研究已發現，多個遺傳性疾病與主動脈剝離有關，這些遺傳性疾病的相關基因也解密出一些，所以部分疾病目前可透過基因檢測[4]篩選出來。

可能引起主動脈剝離的遺傳疾病[5]如下：

1.結締組織相關疾病：馬凡氏症候群（Marfan syndrome）、埃勒斯-丹洛斯症候群（Vascular Ehlers-Danlos syndrome）和L-D症候群（Loeys-Dietz aneurysm syndrome），這類型結締組織的病變，會讓血管容易受損，增加主動脈剝離的機會。

2.二瓣式主動脈瓣（Bicuspid aortic valve）：這是一種心臟瓣膜的異常，增加的風險是一般人5～10倍，相比其他的遺傳疾病風險最高。

3.家族性胸主動脈瘤或剝離（Familial thoracic aortic aneurysm/dissection），容易導致主動脈瘤或種動脈夾層的發生率，也會增加主動脈剝離的發生率。

所以，如果家族有相關的遺傳疾病病史，有懷疑自身是否罹病，可用基因檢測確認是否罹病。

參考資料：

衛福部國健署衛教資料：及早控制高血壓 降低主動脈剝離[6]

新竹台大分院衛教資料：主動脈剝離[7]

主動脈剝離[8] 高血壓[9] 遺傳疾病[10] 血管[11] 基因檢測[12]

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References

主動脈剝離 血管 高血壓 基因檢測 遺傳疾病 衛福部國健署衛教資料：及早控制高血壓 降低主動脈剝離 (www.mohw.gov.tw) 新竹台大分院衛教資料：主動脈剝離 (www.hch.gov.tw) 主動脈剝離 高血壓 遺傳疾病 血管 基因檢測