「菜瓜布肺」比癌症更可怕!久咳、一直喘...台大癌症醫院副院長:一染病就像坐死亡特快車,卻常被誤以為是年紀大
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「這個疾病名稱沒有『癌』字,但存活率卻比肺癌還要差。」
今年三月底,COVID-19疫情肆虐之際,醫界發現,有部分患者在治癒後出現肺部纖維化狀況,一時間引起議論紛紛,擔心疫情恐造成嚴重影響,就怕是俗稱「菜瓜布肺」的「特發性肺纖維化」(IPF)。
這擔心其來有自,菜瓜布肺患者的平均存活期不到一年,五年存活率甚至比常聽見的乳癌、皮膚癌、膀胱癌等都還要低。直至近年新藥問世後,平均存活期才延長至七年,可說是一旦罹患就可能致命的肺部疾病。
「真正的菜瓜布肺與疫情造成的,完全不一樣,這其實都是誤解,因為前者更可怕。」台大醫學院附設癌醫中心醫院副院長王鶴健說。
菜瓜布肺會造成肺部組織反覆受傷、發炎,「身體受傷會有癒合過程,產生疤痕組織,不斷受傷、癒合、再受傷、又癒合,疤痕愈來愈厚,因為不特定原因,像癌細胞一樣,不受控制地一直蔓延,最後整塊肺臟會變得空洞的蜂窩狀。」而疫情造成的,僅僅只是局部、單次性的而已。
患者的肺臟會佈滿疤痕,變得粗糙、不再有彈性,肺部組織無法進行氣體交換,造成缺氧、咳嗽、呼吸困難,隨病程進展,最後甚至可能需要使用氧氣、呼吸器或是肺臟移植。
王鶴健是呼吸道疾病的感染權威,擅長以簡單與大量的比喻向患者說明病情,「菜瓜布肺」名詞就是他所創,在疾病診療上有其個人獨特見解,目前臨床普遍使用的「菜瓜布肺診治指引」也是他所編製。
「若從健保資料庫來看,菜瓜布肺在台灣的盛行率並不高,每年約增加兩千名患者,但這其實是低估。」其中一項原因就在於,初期菜瓜布肺的症狀並不明顯,又好發於五十歲以後,多半會被以為是年老退化造成,民眾沒有警覺,真正到醫院就診的並不多。
三大因素恐提高致病機率王鶴健指出,雖然菜瓜布肺致病成因不明,但已知有三大危險因素會提高罹患機率,包含環境粉塵、長期吸菸、遺傳基因。近日秋冬天氣劇烈變化,空氣污染變嚴重,都容易誘發急性惡化。
以下為王鶴健專訪記要:
問:菜瓜布肺是一種什麼樣的疾病?
答:菜瓜布肺會造成肺臟組織不明發炎,因不斷受傷結疤硬化逐漸喪失功能,剛開始時可能沒什麼感覺,但隨著時間,會開始喘、走路吃力、不斷乾咳,但最後呼吸困難而死亡。
兩年前,有一名70歲的老太太來就診,一走就喘,光是從臥室走到大門口,就得停下腳步休息好多次,咳嗽咳了兩年多,到最後連晚上都無法好好入眠,人瘦了一大圈。她來醫院就診時,病程已經是中期,再晚一點可能就要進行心肺移植才能活下去。
多數病人都像他這樣,因為不知道這疾病,一直以為是年紀大導致的身體機能退化,遲遲未看醫生,甚至會以為喘是心臟問題造成。菜瓜布肺病程進展很快,往往在二、三年內很可能就惡化到連躺著、坐著都在喘,甚至死亡,就像坐上特快車一樣。
問:菜瓜布肺有哪些治療方式?
答:最好的方式是肺臟移植,五年存活率約有五到六成。其實過去一直沒有藥物可有效治療,直到近年,才有抗肺纖維化的兩種標靶藥物可使用,目前健保是有條件給付。雖然不能完全治癒疾病,但能減緩肺功能下降速率,並降低急性惡化發生的可能,有效延緩疾病進程。
我們的肺部就像一顆大樹,樹幹是氣管,而樹葉是氣泡,菜瓜布肺就是樹葉生病了。菜瓜布肺的治療目標,就是延緩肺功能下降,減少急性惡化發生,因為藥物只能緩減,症狀是不可逆的。除非早期發現,在症狀還不嚴重時搭配幹細胞治療,才有可逆性機會。
責任編輯:林筱庭核稿編輯:呂宇真
醫師基本資料
王鶴健 醫師
專長:胸腔內科
診所:台大癌症醫院
電話:02-23220322
地址:106台北市大安區基隆路三段155巷57號
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