「失去不可怕，可怕的是，我眼睜睜的看著自己失去…」脊髓性肌肉萎縮症患者的唯一心願：不成為家人負擔

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SMA是一種罕見疾病，隨著疾病發展會逐漸影響患者的行動與自理的能力，甚至是呼吸的自由，讓一般人視為理所當然的日常，變成SMA患者微小的夢想。

「失去，不可怕。可怕的是，我眼睜睜的看著自己失去…」這是脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，SMA） 公益宣導計畫主題曲《只要我還在》MV中簡單的一句開場白，卻是所有SMA患者家庭內心深處最無助的恐懼。

SMA是一種罕見疾病，隨著疾病發展會逐漸影響患者的行動與自理的能力，甚至是呼吸的自由，讓一般人視為理所當然的日常，變成SMA患者微小的夢想。為增進大眾對SMA疾病的瞭解與重視，此次財團法人罕見疾病基金會、台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會及社團法人台灣生命之窗慈善協會三方首度攜手合作推動公益宣導計畫，邀請知名歌手陳勢安攜手SMA患者共同創作主題曲《只要我還在》，由陳勢安親自演唱。更邀請金鐘影后柯淑勤與新生代演員劉修甫兩位實力派演員於MV中首度同台飆戲。劉修甫於劇中飾演SMA患者，柯淑勤則擔任SMA患者母親角色，真實詮釋出SMA患者家庭的日常與心聲，面對困境仍積極實現微小夢想的生命故事，呼籲大眾一起用愛和鼓勵支持他們累積夢想哩程。

成長過程中最平凡渺小的夢想：不成為家人負擔

衛生福利部雙和醫院小兒部郭雲鼎醫師說明：「脊髓性肌肉萎縮症是一種罕見疾病，患者的脊髓與腦幹運動神經元退化，連帶使肌肉逐漸萎縮，目前全台約有400多位SMA患者。」不同於常人「長大」過程中的逐漸獨立自主，隨著時間的流逝，SMA患者卻失去了更多生活能力與自主能力；離不開他人照顧的人生，成為SMA患者最大的心理負擔。對患者來說，時間就是最寶貴的資產，在有限的時間下，儘管身體功能漸漸失去，就像MV中熱愛畫畫的主角小龍，就算最後只剩一隻手指能夠支撐著畫筆，仍堅持夢想不放棄作畫，持續走在生命的道路上。

台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會鐘育志理事長強調：「SMA疾病不影響心智發展，SMA病友是榮獲最多總統教育獎的罕見疾病病友，只要不放棄，大家一定都能發揮創意克服肢體障礙讓生活精彩，SMA患者正處於充滿希望的年代，醫學的進步可以改寫SMA疾病自然史。」患者最平凡的夢想僅是維持目前身體的功能，不成為家人的負擔，希望終有一天能夠勇敢追夢，如同主題曲中的這句歌詞：「只要我還在，人生不該就此留白，要活得精彩。」鐘育志理事長補充：「目前國內SMA疾病治療與照護資源已漸完善，也開始推動跨科別整合性照護，不只照顧病友，更可以為照護者提供全方位支援。希望藉由各界持續努力，能全面向協助這群藏翼天使，讓他們也擁有正常受教權、各種社會活動參與權與無障礙生活環境，以期病友們未來將所學貢獻並回饋於社會。」

整合性照護資源提升，幫助社會長期照護成本降低

目前政府公告罕見疾病種類共有226種，而國內罹患罕見疾病之人數超過17,000人，當家庭內有罕見疾病患者時，家屬焦慮傷心的心情是常人所無法理解，且還需學習如何照顧患者，長期下來累積的壓力可想而知。每個父母都期望孩子能夠健康成長，SMA患者及所有罕病家庭都需要社會的關心與支持，讓罕病家庭在良好的醫療體系下獲得相關協助。罕見疾病由於疾病特殊及多元，治療及照護所需耗費的社會成本亦相當龐大，財團法人罕見疾病基金會創辦人陳莉茵表示：「國內目前提供給罕見疾病的醫療資源越趨完整，不僅可以提供罕病家庭更好的醫療環境，可以幫助降低社會長期照護成本，還能重塑病患的生命價值。希望大眾能夠給予罕病更多愛和鼓勵，讓每一個罕病家庭都能正向且微笑地過日子，為罕病患者累積夢想哩程盡一份心力。」

連一支畫筆都無力握住的SMA患者，卻仍用盡所有努力在支撐心中的畫筆

SMA患者在身體功能的逐漸退化下，除影響原有的生活，患者本身的身體負擔、心理負擔甚至會擴及至整個家庭，進而成為家庭負擔，如同公益宣導計畫主題曲《只要我還在》MV中對於患者家庭的生活演繹：主角小龍繪畫時，從原本的退化變形的手指無力卻努力的握筆，逐漸演變成連一支畫筆都無法支撐住，在一旁看著這一切的母親更是心如刀割，僅能極力把握當下的陪伴。社團法人台灣生命之窗慈善協會理事長李怡潔表示：「MV裡面的每個畫面，非常令人感觸，在意識清楚的情況下，『我知道，我正在失去』，而SMA患者最微小的夢想，僅是希望能自己刷牙、吃飯、照顧自己，不拖累家人。希望大眾能夠持續關懷SMA患者，為他們累積追尋夢想哩程的動力。」

看《只要我還在》公益歌曲MV看《只要我還在》公益歌曲MV花絮

認識脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA）脊髓性肌肉萎縮症是嬰幼兒死亡率最高的遺傳性疾病。這個疾病是因為脊髓及腦幹的運動神經元退化，導致嚴重持續性的肌肉萎縮、無力，最終導致病患行走或進食困難，甚至無法呼吸。病患因為SMN1基因缺陷，無法產生足夠的運動神經元存活蛋白（SMN），影響運動神經元正常運作。根據不同發病時間及能達成的最佳運動里程碑，脊髓性肌肉萎縮症的症狀會有很大差異，可分為以下類型：-嬰兒型：此類患者於出生六個月內發病，無法獨立坐立，可能會癱瘓，難以維持基本生命功能，例如呼吸和吞嚥。如果沒有任何呼吸維生系統，通常兩歲前就會死亡。-晚發型：此類患者的發病時間較晚，但仍然會有肌肉無力與殘疾的風險，例如無法獨自站立或行走。

責任編輯：林筱庭核稿編輯：呂宇真