紅斑性狼瘡/如何診斷?能痊癒嗎?妥善治療降低併發症 存活率可破9成
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紅斑性狼瘡是一種無法預測的疾病,症狀的出現或消失不一定有明顯預兆,且十分多變,每個人的表現也不同,一旦發病,可能導致致命的併發症,因此必須按照醫師指示用藥治療,搭配生活習慣調整,就能將疾病傷害減至最低。
紅斑性狼瘡如何診斷?
全身性紅斑性狼瘡的診斷主要是依據臨床症狀,再以實驗室檢驗加以支持。根據美國風濕病醫學會診斷的標準,凡是在下列11項中符合4項以上即可確診:
1.蝴蝶斑:臉上有紅斑分布在臉頰兩側,有時跨過鼻梁,像蝴蝶的形狀。
2.圓盤狀紅斑:皮膚圓盤型隆起,而中間有毛囊阻塞、發炎、結痂,慢性的病灶,會有皮膚萎縮。
3.光敏感:對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。
4.口腔潰瘍:口腔內黏膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
5.關節炎:四肢某些關節發炎紅腫熱痛,如同類風濕關節炎,兩者主要區別是紅斑性狼瘡的關節炎較不會變形。
6.漿膜炎:包括肋膜炎或心包膜炎。
7.腎臟病變:出現蛋白尿或尿中有細胞圓柱體。
8.神經病變:出現精神異常,心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有抽搐、癲癇、腦中風、癱瘓等狀況。
9.血液病變:溶血性貧血、白血球或血小板減少。
10.免疫學檢查異常:血液出現異常抗體,如抗史密斯抗體(Anti-Sm),抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA)、抗磷脂抗體,以及梅毒血清反應偽陽性等。
11.抗核抗體:血清抗核抗體(ANA)陽性。
不過,紅斑性狼瘡有時很難在早期被診斷出來,尤其是症狀輕微者。以上標準未滿4項者,也並不能排除罹病可能,還須持續追蹤。
紅斑性狼瘡如何治療?
紅斑性狼瘡的治療方式,有些是針對疾病本身,有的則是治療併發症,若症狀發生改變,應及時告知醫師,以便調整治療計畫。
藥物治療
絕大多數患者都需要藥物治療,隨著病情的變化,藥物的種類和劑量多寡也會隨之改變,且服藥應照醫師囑咐,不可隨意更改,否則會影響病情評估、服藥成效,也可能使病情復發。
藥物的選擇因患者對治療的反應、病情嚴重程度以及藥物可能的副作用而異。若無重大器官侵犯的情形,如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹,可選擇非類固醇類抗炎劑、奎靈,或低劑量類固醇;若有重大器官侵犯及危及生命的情形,如腎炎、神經系統等,則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。
血漿置換治療
當患者已接受高劑量的類固醇治療,或極度的狼瘡發作,仍有肺血管炎、腸胃道血管炎造成出血不止,身體合併有嚴重病毒血症,在免疫治療上已無治療空間,接受血漿置換的治療,能幫助控制活躍的狼瘡。但血漿置換是使用他人的血清,仍有感染風險,因此治療過程必須嚴格監控。
洗腎及換腎
若患者得到腎炎,大部分能經由藥物控制,有極少數因腎炎極其嚴重或演變成腎衰竭,無法用藥物控制,則須利用透析排除血中廢物,最常見的為血液透析(俗稱洗腎);無法脫離洗腎,則要考慮腎臟移植。
雖然目前紅斑性狼瘡仍然無法透過治療而痊癒,但患者除了配合醫師用藥、接受專業治療,平時也要保持充足睡眠、適當運動及合適的飲食方式,預防感染,避免長時間日曬,便有機會安穩度過不發病的正常生活。
紅斑性狼瘡的預後及存活率
近年來因診斷技術、治療觀念、藥物發展及整體照護的進步,紅斑性狼瘡患者的存活率大幅提高,5年存活率已經從50年代的不到50%,進步到現在超過90%以上。
在紅斑性狼瘡的死因中,急性期的死因多為感染或疾病活性,慢性期的死因則為心血管疾病;此外,大約有10%的狼瘡病人最後會進入末期腎病(即尿毒症)。早期發現早期治療,可以將併發症減至最低。
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◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供 ◎ 資料來源/衛生福利部南投醫院‧奇美醫院‧高雄長庚醫院‧陳政宏醫師
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