反覆嘴破不是火氣大或缺維他命!一年發作3次、有3特徵 小心免疫疾病
疾病小心維他命火氣發作特徵口腔潰瘍林口長庚醫院嘴破免疫貝西氏症蔡昀臻 文章 參考資訊
嘴破很常見,不過若反覆發生就不能輕忽。醫師提醒,嘴破若合併其他器官影響,就需要考慮免疫相關疾病。近期 《新英格蘭醫學期刊》分享案例,44 歲女子臉上長皮疹且反覆口腔潰瘍,最後確診為貝西氏症。此病已被列入健保重大傷病之一,提醒一年中若反覆發生口腔潰瘍達3次以上、有龜頭或陰道潰瘍、葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變、腹瀉甚至血便等,都要警覺就醫。
反覆口腔潰瘍竟是「貝西氏症」
林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻表示,今年3/15的《新英格蘭醫學期刊》案例分享中,提到一位44歲女性的臉上以及下肢出現「化膿性皮疹」,其他症狀還有「腳踝疼痛」、「吞嚥疼痛」以及「反覆口腔潰瘍」,皮膚切片結果為局部小血管炎。經過類固醇及秋水仙素治療2個月後,皮疹均消退。最後這個患者的診斷為「貝西氏症」,又稱作貝賽特氏症、絲路病。
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貝西氏症是什麼病?
蔡昀臻解釋,貝西氏症是一種全身性的自體免疫疾病,尤其是「皮膚黏膜潰瘍」。第一起病例是土耳其皮膚科醫生Hulusi Behçet 在1937年報告,描述這種罕見的疾病,以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼睛發炎為主要特徵。所以也被翻譯為「眼-口-生殖器症候群(ocular-oral-genital syndrome)」。這個疾病雖然在中東及地中海沿岸國家較常見,但隨著商人沿著絲路經商,也將此疾病帶到東亞,這也是「絲路病」的由來。
貝西氏症盛行率
地中海沿岸國家盛行率大約每10萬人中2~20人。北美和歐洲的盛行率非常低,每10萬人中1人以下。台灣的盛行率為每10萬人中有1.4人,此疾病也被列入健保重大傷病之一。
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誰是高危險群?這些症狀要注意
蔡昀臻表示,貝西氏症平均發病年齡為20~30歲,男性發病率高於女性,目前發病及致病的原因不明,專家認為與遺傳、壓力、感染等相關。提醒有以下症狀都要注意。
①皮膚黏膜:反覆的口腔潰瘍、丘疹、紅斑、青春痘樣結節、化膿性血管炎。
②腸胃道:腸胃出血、腹痛、腹腔膿瘍、腸穿孔、腸道瘻管、腹瀉。
③生殖器:生殖器潰瘍。
④眼睛:葡萄膜炎、視網膜血管炎。
⑤其他腦部及肺部症狀。
需要做哪些檢查和治療?
相關檢查包括:針刺試驗(Pathergy test)、HLA-B*51抗原測試、皮膚黏膜切片和眼科檢查。治療上以減緩發炎為主,可使用類固醇、免疫抑制劑、秋水仙素等,較嚴重的患者,可考慮血漿置換術、外科手術,近年來也有生物製劑。
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症狀因人而異 合併出現這些症狀要警覺
蔡昀臻也提醒,貝西氏症相較於其他免疫疾病來說較罕見,且症狀因人而異,不同患者可能表現出不同的症狀,容易延遲診斷。呼籲若一年內反覆發生口腔潰瘍達3次以上、有龜頭或陰道潰瘍、葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變、腹瀉甚至血便等,要及時就醫檢查。
◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供 ◎ 資料來源/蔡昀臻醫師
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