有蠶豆症怎麼辦?藥師解析蠶豆症發生原因、疾病分級、症狀、檢測,以及共處3 策略
抗氧化怎麼辦疾病基因檢測策略無法症狀分級藥師解析先天紅血球 文章 參考資訊
在台灣,每 100 個新生兒中,約有 3 人罹患蠶豆症,男比女高,而客家族群發生機率較高。患者的紅血球會因遭到氧化破壞造成新生兒黃疸或急性溶血性貧血,不可不慎!專家說,蠶豆症無法治癒,但能與之和平共存。
蠶豆症為遺傳疾病,是基因缺陷導致
蠶豆症為一種遺傳疾病,全名為「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素 (G-6-PD) 缺乏症」。發生原因為先天基因缺陷造成體內無法合成 G6PD 酵素,而此酵素可保護紅血球對抗氧化,不使紅血球遭到氧化破壞而出現新生兒黃疸或急性溶血性貧血。
蠶豆症基因病變位置在第 23 對性染色體的 X 染色體上。因男性僅有 1 個 X 染色體,一旦有缺陷,就可能表現出症狀;女性的 2 個 X 染色體中,如果 1 個正常,1 個帶因,大部份不會表現出蠶豆症,而成為攜帶蠶豆症隱性基因者。
世界衛生組織(WHO)根據酵素缺乏嚴重程度,將蠶豆症分為 5 級:
等級酵素缺乏嚴重程度酵素活性一嚴重缺乏慢性溶血性貧血,非血球型溶血性貧血但紅血球功能正常二嚴重缺乏正常的 10 % 以下,伴有急性溶血性貧血三中度缺乏正常的 10〜60 %四輕度至無正常的 60〜150 %五無大於正常的 150 %新生兒出生 48 小時,即進行檢測
大林慈濟醫院藥學部藥師郭孟璇表示,衛福部自民國 74 年起,規定所有新生兒在出生 48 小時後,需進行新生兒先天性代謝異常疾病篩檢,當中就包含了蠶豆症檢測,而篩檢結果約 2 星期可得知。
目前,台灣新生兒蠶豆症的篩檢率已達到 100%,每 100 名新生兒約有 2~3 名患有蠶豆症。90%以上由父母遺傳,僅少數人是自體基因發生變化而罹患。
郭孟璇提醒,有蠶豆症家族史的孕婦,因為無法確定胎兒是否為蠶豆症寶寶,在懷孕與哺乳期間須避免會引起氧化壓力的食物及藥物,以防藥物穿透胎盤影響到胎兒,或透過乳汁影響。
缺乏 G6PD 酵素者在接觸或食用特定物質和成分,如氧化性藥物、蠶豆、樟腦丸、紫藥水、磺胺劑及部分解熱鎮痛劑時,紅血球無法將過多的氧化物還原,造成紅血球內過氧化氫堆積,導致紅血球破裂,產生溶血反應及相關症狀。
當心蠶豆症 7 症狀,嚴重應馬上就醫
郭孟璇進一步說明,蠶豆症患者如果食用或接觸可能會導致溶血的物質,可能會出現以下 7 症狀,嚴重時甚至會造成呼吸窘迫或意識不清、休克等,應馬上就醫治療。
疲倦 食慾差 心律過快 呼吸急促 臉色蒼白 全身黃疸(眼白及皮膚變黃) 可樂顏色或茶色的尿液專家提點與蠶豆症和平共處 3 策略
還好大部分的蠶豆症患者是沒有症狀的,可能終其一生都不知道自己患有 G6PD 缺乏症,在未發病的情況之下,不會影響壽命、生活品質或日常活動。蠶豆症目前沒有治癒的藥物,預防發生是唯一方式,應注意以下幾點:
生活注意事項
不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方 不要在衣櫥及廁所放樟腦丸(臭丸) 需注意使用龍膽紫(紫藥水),危險性較高 天然的薄荷才可使用,只要是合成的薄荷都不可使用。使用含薄荷醇的產品,如擦起來會涼涼的產品,請諮詢醫師或藥師。 不推薦使用尤加利樹精油 看病時,應主動告訴醫護人員自身或小孩患有蠶豆症食物攝取注意
應避免吃蠶豆或其製品(如蠶豆酥),以及吸入蠶豆的花粉。 注意雜豆、苦瓜、粉絲、鐵莧菜等,雖然不是所有患者食用後會造成蠶豆症溶血反應,但某些患者卻會引起。 中藥如黃連、金銀花、生地、丹皮、冰片、大黃、川蓮、熊膽、虎杖、番瀉葉、珍珠粉、保嬰丹、八寶粉、臘梅花等,含有會造成血液氧化的成分。 口香糖、冰淇淋、牙膏、外用貼布、漱口水等可能含有薄荷成分,不管是食品或衛生用品,都應注意劑量,或詢問醫師意見。 高劑量的維生素 C 對於血紅蛋白有氧化效果,大量使用會造成 G6PD 缺乏症者的紅血球內 glutathione 這個胺基酸變少,而破壞紅血球造成溶血。 藍色的人工食用色素可能會引發溶血反應。藥物禁止使用
抗瘧疾藥品 排尿酸用藥 抗生素 磺胺類藥物 解熱鎮痛劑或阿斯匹靈 維生素 K3 化療藥品郭孟璇呼籲,就醫時主動告知有蠶豆症,醫師便可避開會導致溶血的藥物。不要自己服用一些來路不明或未經醫師、藥師指示的藥品,多一份注意,便可以身處安全。
諮詢專家:大林慈濟醫院藥學部藥師 郭孟璇參考文獻:
1. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010 Sep 1;33(9):713-26
2. Review and drug therapy implications of glucose-6- phosphate dehydrogenase
deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Feb 1;75(3):97-104
3. Adverse effects of herbal or dietary supplements in G6PD deficiency: a systematic review. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):172-179
4. What G6PD-deficient individuals should really Avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-212
5.認識蠶豆症[1][2]
文 / 黃慧玫、圖 / 林欣儀
延伸閱讀:
給寶寶的第一份健康禮物!4大新生兒檢查找出先天異常搶得治療先機
眼睛出現這 8 個症狀,當心可能是大病上身的徵兆[3][4]
References
大林慈濟醫院藥學部藥師 郭孟璇 (dalin.tzuchi-healthcare.org.tw) 認識蠶豆症 (www.rah.com.tw) 給寶寶的第一份健康禮物!4大新生兒檢查找出先天異常搶得治療先機 (kids.heho.com.tw) 眼睛出現這 8 個症狀,當心可能是大病上身的徵兆 (heho.com.tw)分級醫療定義肝硬化末期症狀蠶豆症壽命藥師法第21條肝硬化怎麼治療醫療分級制度藥師法第19條新冠重症症狀健保醫療分級制蠶豆症檢驗 [no_relate_sql.name;block=a]
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