本以為是簡單的疼痛,沒想到竟是罕見惡性腫瘤,醫生:多數患者活不過半年- Yes-Pick
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導 語
肝血管肉瘤又稱為惡性血管內皮瘤,Kupffer細胞肉瘤等,是一種較為罕見的間質細胞來源的肝臟惡性腫瘤,好發於男性。
張大爺今年65歲,近1年總覺得胸腰背部疼痛,特別是翻身活動時加重。這次疼痛的頻率越來越高,在當地醫院檢查出肝臟結節,為了進一步檢查,在某省醫院就診。在醫師的建議下,做了增強CT掃描,影像學表現為肝臟實質內可見稍低密度影,大小約85mm×69mm×74mm,增強掃描逐漸填補。
「我從醫30多年,第一次見到這種病例。」影像科主任說。由於缺乏明確的影像學徵象,影像科主任首先考慮其為肝臟血管源性佔位,因腹部CT平掃的表現與肝臟血管瘤尤為相似,後經過一番討論,影像科主任懷疑該患者為肝臟血管肉瘤,並建議其主管醫師為其開立MRI增強掃描,再做一次術前的檢查,希望能更進一步的了解其表現,做病理之前確診其結果,檢查MRI增強掃描示肝臟右葉前上段可見團塊狀混雜訊號影,大小約95mm×74mm×78mm,邊緣較清晰,以長TI長T2訊號影,前緣可見新月形短T1訊號影。增強掃描動脈期邊緣可見結節狀明顯強化影,隨時間延遲向內填充,10分鐘後大部不均勻填充。性功能障礙專區 勃起功能專區 克制敏感度專區 催情春藥專區 印度學名藥專區 迷幻昏睡專區 延時噴霧專區 陰莖增大專區[2][3][4][5][6][7][8][9]
透過此次MRI檢查,這位患者被診斷為肝臟血管肉瘤並出血,手術切除後並做病理,確診為肝臟血管肉瘤。
肝血管肉瘤(Primary Hepatic Angiosarcoma,PHA)又稱惡性血管內皮瘤,Kupffer細胞肉瘤等,是一種較為罕見的間質細胞來源的肝臟惡性腫瘤,好發於男性,50-60歲多見,肝臟血管肉瘤發展迅速,預後差,臨床上可表現為右上腹疼痛、食慾不振、體重減輕等,可出現黃疸、腹水或遠端轉移等,與肝細胞癌的表現相似。其發生率約為肝臟原發性惡性腫瘤1.5%~2%。PHA發生率在肝臟肉瘤中最常見的,約佔36%。PHA惡性程度高,易復發,易轉移,預後差。
病因
此病的病因及發病機轉尚不明確,目前已知最主要的原因是長期暴露於化學物質,如氯乙烯、放射性鐳等。PHA的確診主要靠穿刺活檢或手術病理診斷,其主要特徵是腫瘤中見大小不等的腔隙,腫瘤細胞突入管腔,並附著於網狀纖維環內側,免疫組化VIII因子陽性。性功能障礙專區 勃起功能專區 克制敏感度專區 催情春藥專區 印度學名藥專區 迷幻昏睡專區 延時噴霧專區 陰莖增大專區[10][11][12][13][14][15][16][17]
臨床表現
PHA好發於老年人,臨床表現無特異性,和其他肝臟惡性腫瘤表現相似,可表現為腹痛、發燒、體重下降等,查體可發現肝大、腹水等,晚期有肝功能障礙引起的肝衰竭表現。因此病早期易轉移,所以臨床上部分患者發現此病時已發生肝外轉移,最常見的轉移部位是肺、其次是脾臟、骨骼。
分型
根據腫瘤的生長方式,主要分為4種類型:
1)巨塊型;
2)瀰漫多結節型;
3)瀰漫微小結節型;
4)混合型。
國外文獻通報以瀰漫多結節型及混合型多見,國內以巨塊型多見。
檢查與診斷
1、實驗室檢查:
多無特異性陽性。
2、CT:
1)CT平掃病灶多呈低密度,密度均勻或不均勻。巨塊型部分病灶內多有壞死及出血,相應可見液性低密度灶及高密度影。
2)二氧化釷在肝、脾及胃腸間隙的淋巴結內沉積,表現為點狀高密度影。
3)增強掃描表現多樣化:
(1)結節樣及不伴隨液化壞死的腫塊動脈期多呈中心片狀強化,密度高於周圍正常肝實質,低於腹主動脈,強化呈進行性,延遲掃描呈等或稍高密度。
(2)偶見結節樣病灶動脈期呈邊緣結節樣強化,強化呈向心性、進行性,強化特徵與肝血管瘤相似。
(3)巨塊型病灶呈現進行性不規則強化,腫瘤實質密度低於周圍正常肝實質密度。
(4)瀰漫浸潤型病灶及二氧化釷引起的肝血管肉瘤可始終表現為低密度灶。性功能障礙專區 勃起功能專區 克制敏感度專區 催情春藥專區 印度學名藥專區 迷幻昏睡專區 延時噴霧專區 陰莖增大專區[18][19][20][21][22][23][24][25]
(5)部分病灶內可見「液-液」平面,提示腫瘤內出血,多見於結節樣病灶。
3、MRI表現:
1)對於顯示肝臟血管肉瘤內部的成分結構有明顯的優勢。
2)T1WI能很好地與大體病理結構相對應;T2WI上「液-液」平面可以提示腫瘤內出血的性質,T2WI像上的低信號區代表含鐵血黃素沉積、纖維化或新鮮出血,而高訊號可提示出血或壞死。
3)增強掃描表現與CT相似。
4、病理
源自於肝臟血管內皮細胞,腫瘤細胞沿著原有血管腔隙生長,導致肝細胞萎縮,肝板破壞,形成大小不一的擴張血竇,內襯腫瘤細胞,腔內不同時期的出血及壞死腫瘤組織。
5.超音波引導下穿刺切片
超音波對此病的檢查缺乏特異性,超音波主要表現為肝內單一或多個囊實性團塊,囊性部分內透聲差,可見密集點狀迴聲且壁較厚。因為腫塊內部出血、壞死程度不同,所以其超音波表現也各有差異。超音波引導下穿刺活檢有助於提高此疾病的診斷準確率。
6.選擇性肝血管攝影
選擇性肝血管攝影是PHA最有價值的診療方法之一,常表現為中央區顯影較少,周圍血管多顯影,血管湖形成。
治療
手術治療仍是PHA的首選治療方法。研究發現可行手術治療的患者<20%,結合臨床症狀和影像學檢查,早期做出診斷,及時手術,術後加以化療等輔助治療,可提高患者的生存期和生存品質。性功能障礙專區 勃起功能專區 克制敏感度專區 催情春藥專區 印度學名藥專區 迷幻昏睡專區 延時噴霧專區 陰莖增大專區[26][27][28][29][30][31][32][33]
近年來,已有小樣本研究初步提示紫杉醇、索拉菲尼以及程序性死亡受體-1抑制劑對不同部位血管肉瘤的正面作用。本病預後差,可發生遠端轉移,非手術患者多在確診後半年內死亡,存活超過2年者不足3%。
References
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