她「眼、牙、子宮」狂出血一個月不停極少見癌症!全身血液變黏稠 - 獨家報導
▲華氏巨球蛋白血症(WM)血液會變黏稠,發生不正常出血。
CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導
全身不斷出血,竟是比被閃電擊中機率還低百倍以上的癌症找上門!70多歲的陳女士,35歲那一年就莫名出現眼睛、牙齒以及子宮出血的症狀,反覆跑診所卻長達一個月找不出病因,從彰化輾轉北上就醫才被診斷出罹患淋巴瘤中極少見的「華氏巨球蛋白血症(WM)」,在台灣一年新發病例不到50人。醫師強調,一旦罹病會因體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生,導致血液黏稠,發生多處黏膜不正常出血。
根據統計,在台灣,華氏巨球蛋白血症每年新發病例不足50人,盛行率僅約百萬分之四,比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上,且高風險族群的5年存活率僅36%。
秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示,華氏巨球蛋白血症是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型,他行醫三十多年也只看過不到十例。以陳女士為例,算是幸運,在大出血當下就獲得救治,否則很可能早就一命嗚呼。
張正雄解釋,患者的血清中會產生大量大分子巨球蛋白,巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生,當IgM濃度超過 4000mg/dl或血清濃度高於4CP時,就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上,有20至30% 的患者可能出現神經系統病變,例如:視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失;嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。
透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查,可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病,有助及早制定治療計畫。張正雄強調,現在的骨髓檢查跟一般對「抽龍骨水」的刻板印象已完全不同,技術非常純熟,在門診僅需不到半小時就能完成。
中華民國血液病學會秘書長黃泰中指出,華氏巨球蛋白血症這類少見癌症,因人數過少而面臨難以取得臨床試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專用藥物等挑戰,屬於弱勢中的極弱勢。尤其,患者多是65歲以上老年人,身體多衰弱,較難接受積極治療,過去十年患者的整體存活率不到50%。
所幸,黃泰中說,在學會長期爭取下,除了化療外,健保今年12月已納入新一代的口服標靶藥物BTK抑制劑,依照目前的照護指引,只要患者對一線用藥反應不佳時,就該積極評估改用耐受性高的標靶藥物。
黃泰中提醒,根據國健署最新2021年全國癌症登記報告,惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了1.4倍,淋巴瘤與其他固態腫瘤不同,是由全身性的淋巴球癌化生成,使得患者初期可能在全身不同位置發現病變,增加了早期診斷的難度,民眾一旦出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀,持續約二至三周時,應盡快至血液腫瘤科就診。
照片來源:CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝
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