她起床突然咳嗽、喘到難以呼吸!竟是罹患非常見疾病
如果有一天起床時,你發現自己突然開始咳嗽,第一個反應會是什麼?先喝杯水潤潤喉,想著是不是昨晚睡覺被子沒蓋好著涼了?或是趕快拿出快篩劑,檢測看看是否得到新冠肺炎?你大概不會想到,這可能是肺部細胞發炎引發肺部纖維化的間質性肺病。
許多平時常見的症狀,其實可能是難以察覺的非常見疾病,如果看診醫師沒有敏銳的觀察力、充足的知識和經驗,幾乎無法分辨其中的差別,導致病人錯過最佳治療時機。
常見症狀隱藏著非常見疾病
間質性肺病就是這樣一種疾病。它不算是罕見疾病,而是屬於不常見的難病,困難的地方包括早期的症狀不典型,咳嗽、有痰和喘不過氣,往往被病人當成普通感冒,加上目前的抗肺纖維化藥物,僅限於少數成因可以使用,且僅能延緩病情惡化,因此在治療上仍然有著亟需克服的瓶頸。
在台中榮總,有一群人正在默默努力,他們是「間質性肺病整合照護中心」,更是台灣唯一專注於間質性肺病的專門治療單位。這個中心,不僅持續研究最新、最好的治療方式,友善的醫病關係,更讓他們成為病人在康復道路上最堅實的助力。
在這個創造奇蹟的地方,哪怕肺部纖維化被說是「不可逆」的疾病,只要不放棄,仍然有修復的機會。
在中心主任醫師傅彬貴的門診病人中,就有這樣一個案例。
住在嘉義的葉純玲,從2019年開始常常無緣無故地咳嗽,她以為只是常見的感冒,一如往常到附近的診所看病,想不到吃了一陣子的感冒藥之後卻不見改善,她開始懷疑是胃食道逆流所引起,結果折騰一段時間之後,咳嗽非但沒有舒緩,反而愈來愈劇烈。
咳嗽背後的真正病因
回憶起當時,葉純玲感慨:「我每天大概只睡2個小時,因為只要一躺下就會咳醒,生活品質非常不好,而且一直掉頭髮,情緒也很低落,真的是整個人都亂了。」
由於平時幾乎都在山上務農,好山好水的清幽環境加上時常勞動,她一直覺得自己相當健康,然而,伴隨著咳嗽逐漸加劇,葉純玲發現自己經常咳到喘不過氣,甚至走幾步路就頭暈腳軟,整個人虛弱無力。
這樣的狀況不僅是對身體的極大挑戰,更帶給她難熬的心理低潮期。尤其在新冠疫情期間,只要有人咳嗽,旁人看她的眼神立刻不一樣,葉純玲回憶有一次和兒子準備搭電梯時,她忍不住咳了兩聲,旁邊一起等電梯的十幾個人,立刻一哄而散。雖然無奈,她也只能苦笑說:「就當做我們的專屬電梯吧!」
葉純玲決定到大醫院看診。這一次,她來到彰化秀傳醫院,經過電腦斷層掃描後,醫生發現狀況並不單純,建議她到台中榮總做更精確的檢查。
沒想到,這個檢查一做就是8天,在這期間,從生活品質量表的問卷、各種肺功能檢測,到高解析度的電腦斷層等,抽絲剝繭,終於找到隱藏在咳嗽背後的真正病因。
經過縝密的檢查後,葉純玲被診斷出得了硬皮症。這是一種免疫系統疾病,目前並沒有明確的發病原因,但可能導致皮膚粗糙乾澀、關節或肌肉疼痛,嚴重的可能影響內臟器官,而葉純玲的咳嗽症狀,正是因為硬皮症所引起的肺部細胞纖維化,也就是我們常聽到的菜瓜布肺。
看更多:「菜瓜布肺」比癌症更致命!台大找到致病原因 肺纖維化有救了[1]
在過去,這種特發性肺纖維化並沒有專用藥物,只能透過類固醇或發泡錠等方式來治療,加上初期症狀容易被忽略,也進而導致這類病患確診時,往往為時已晚。即便目前健保已經可以給付硬皮症所致的肺纖維化藥物,但審查需要通過重重的關卡。不過,葉純玲沒有放棄希望。
讓主治醫師傅彬貴印象最深刻的,就是葉純玲面對疾病展現出奮戰的勇氣與堅強的意志力。即便每次從嘉義到台中檢查都需要長途跋涉,她仍然積極配合院方的安排,面對艱難的療程,她也堅定地說:「我要更加努力治療,我要看到兒子結婚。」
看更多:比肺癌更可怕!致命「菜瓜布肺」易被誤認感冒 做好1件事才能及早保命[2]
為病患走在醫療極限的尖端
葉純玲的狀況到底有多嚴重,會讓她不斷咳嗽、甚至喘到難以呼吸?
「她的肺功能最大吐氣容積本來是82%,掉到剩下52%,完全是走平路就會喘的程度,除了肺部電腦斷層呈現很多網狀結構,根本不是正常肺部的樣子,這一年肺功能下降的幅度也十分可怕!」傅彬貴一邊拿出斷層掃描片,一邊解說。
肺部纖維化在新冠疫情時得到很大的關注,但過往因為其傷害不可逆的特性,一向被視為僅能透過藥物減緩惡化,或是必須進行肺臟移植才有機會痊癒;即使隨著醫療進步,已經有治療肺纖維化的藥物,但對病狀條件的限制較為嚴苛,因此僅有極少數病人能取得藥物給付。
看更多:馬妞全身病痛「肺像菜瓜布」!每天吞14顆藥 醫揭這病死亡率比癌症高 3症狀要當心[3]
近年來,醫界與學界普遍認同及早介入治療的重要,進而積極爭取放寬條件,讓更多病人有機會接受新藥治療,如此一來,不僅存活的機會大幅上升,也能爭取到更多肺臟移植手術的機會與時間。
台中榮總的「間質性肺病整合照護中心」,在推動及早介入的過程中扮演舉足輕重的角色,更率先提出整合照護的做法,也就是將胸腔科、免疫風濕科、病理科、復健科、放射科、心臟科等醫師與團隊串連成一個醫療網,透過多重評估,將病人在看診時被誤判的風險降到最低,並且讓他們得到最全面的治療照護。
整合照護中心與病友並肩作戰
間質性肺病整合照護中心於2021成立,當時陳適安到任院長不久,看到病人的需要,於是極力促成。傅彬貴説:「陳院長希望我們成立一個整合照護中心,與肺纖維化病友並肩作戰、提供最好的醫療照護與個案追蹤管理,讓病友能重新找回自在呼吸的健康。」
其實在中心正式成立之前,傅彬貴也意識到,間質性肺病的治療照護必須點、線、面全盤考量,才能做到有效治療,「點」是及早發現、「線」則是串連相關專科,而「面」得提供夠深、夠廣的照護,才能達到理想的成效。
而在點線面的標準治療到位之後,傅彬貴也時常鼓勵病人加入新藥的臨床試驗,甚至是幹細胞治療:「就像每雙鞋都有適合的人穿,我們也要為每個病人找出適合他的藥物和治療方式。」
當這些想法一點一滴累積,方向愈來愈清楚,但還必須有醫師願意長期深入耕耘。身為中心主任醫師的傅彬貴對此全力投入,同時將其做為終身職志。
「當時大家都研究肺癌或其他疾病,間質性肺病很冷門,但我認為它也應該被關注,所以從2015就投入很多時間,甚至自己去德國參加國際教育訓練工作坊,與國外團隊交流、了解最新的專業知識與治療狀況等等,希望能讓台灣的病人得到更合適的治療,」這些話在傅彬貴口中說得平淡,眼裡卻閃著光芒。
最強韌也最柔軟的照護
除了先進的儀器、扎實的經驗與診療技術之外,良好的醫病關係也是這個照護系統的成功關鍵。
「我們希望和病友建立夥伴關係,醫院提供病友最好的治療選擇,病友也能在可以承受的狀況下接受照護,因為醫師就是要陪病人走過生命之河。」傅彬貴談著他心中的理想醫病關係,葉純玲也不斷感謝醫護人員的貼心照顧:「當初我裝了一個測心律的機器,回到家後,就接到護理師打電話問我有沒有不舒服;或是打幹細胞之後,也都會關心我的傷口有沒有腫起來、瘀血,很貼心,我好像多了兩個女兒一樣,這種時時刻刻被保護、關心的感覺,真的很好!」
發自內心的關懷和照護,讓治療不再局限於診間,即使病人回歸生活,醫護團隊仍然在關心他們的身體狀況,這樣緊密的關係與信賴感,能讓醫病雙方坦承溝通治療過程中的問題,做到同理對方的感受和需求,進而找到合適的協助方式。
直面疾病的勇氣來自家人的愛
經歷許多檢查與治療,葉純玲都能平靜接受,但當換肺手術這樣的選項被擺到眼前,她才真正感受將要面對一個未知且巨大的關卡。在這段時刻,除了醫護團隊的力量,家人的愛更成為她堅不可摧的後盾。
「曾經有一段時間,我的肺功能掉到五十幾,那時我還沒意識到嚴重性,但當傅醫師建議我考慮換肺手術時,我的眼淚馬上掉下來。」
葉純玲家裡除了先生就是3個兒子,3個男生卻展現無微不至的貼心,讓原本性格比較急躁的葉純玲非常意外,也能逐漸放開心胸。
家人會為她注意各種環境變化、該避免的食物,或是不讓她太過勞累,提醒她遠離拜拜燒金紙地方、多去運動、何時該吃藥,「現在我在家就像一個女王、貴婦,」每次談起家人的呵護,她總是忍不住流露出幸福的神情。
在努力中看見希望的曙光
在積極配合治療一段時間之後,葉純玲的病情也迎來好轉的曙光,先是在胸腔科、免疫科醫師的攜手合作下,成功申請了健保給付的抗肺纖維化藥物,還參與了恩慈的幹細胞治療法,不僅針對硬皮症引發的全身性發炎進行治療,還搭配復健科、心臟科的幫助,透過腳踏車運動達到心肺復健。
加上中榮團隊研發的「動態生理測量模組」,以穿戴式生理裝置,在行走時偵測血氧、血壓、心率、耳溫、血流灌注等五項生理參數,且結合人工智慧移動影像分析技術,同步分析動態之最大步距、移動速率等參數,經由數據追蹤評估,她每次回診時,都觀察到肺部功能顯著進步。
看著每次回診的斷層掃描與之前的比照,中榮的醫護人員甚至比葉純玲還開心。2023年1月時,葉純玲的肺部功能已經從50%恢復到72%,不會動輒咳喘,還能出門爬山。咳嗽症狀舒緩後,她的睡眠品質獲得大幅提升,連帶情緒也更加穩定。
這些巨大的進展振奮了醫療團隊,也讓葉純玲充滿信心,願意接受更多新的臨床治療,甚至為自己訂下肺部功能回到80%的目標。
不漏接任何一位病患
目前「間質性肺病整合照護中心」的病人多達300多位,台中榮總希望將中心發展成台灣中部,甚至是亞洲地區重要的轉介、示範及訓練中心,與更多醫院進行合作,並且結合台灣本土醫療資料的研究分析,找出高危險因子,及早介入治療。
傅彬貴說,目前已經有7家醫院和200多家診所,加入肺纖維化登錄以及轉介計畫。初步的研究結果,也被預計於2023年11月在新加坡舉辦的亞太呼吸道醫學年會所接受,目前也同步接受《Respiratory Research》期刊審查中,讓台灣本土肺纖維化研究被世界看見。
談到與基層醫療院所形成肺纖維化轉診網路,傅彬貴說:「診所醫師是我們的戰略夥伴,只要他們和民眾對疾病有正確認知,就會將病人轉診過來。要讓這個疾病獲得完善治療,絕對無法只靠一個人,必須要組成一個系統。」
說起「間質性肺病整合照護中心」的未來方向,傅彬貴期待,透過這樣的合作模式,讓更多有同樣問題的患者,不再錯失早期接受診斷與治療的良機。
◎ 本文摘自/《勇敢不放手:臺中榮總守護急重難罕病人的希望》 陳培思.劉子寧.張雅琳.邵冰如 著
◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
→健康資訊不漏接!點我加入【健康2.0 LINE好友】【FB粉絲頁】【下載APP】[4][5][6]
References
「菜瓜布肺」比癌症更致命!台大找到致病原因 肺纖維化有救了 (health.tvbs.com.tw) 比肺癌更可怕!致命「菜瓜布肺」易被誤認感冒 做好1件事才能及早保命 (health.tvbs.com.tw) 馬妞全身病痛「肺像菜瓜布」!每天吞14顆藥 醫揭這病死亡率比癌症高 3症狀要當心 (health.tvbs.com.tw) 【健康2.0 LINE好友】 (page.line.me) 【FB粉絲頁】 (www.facebook.com) 【下載APP】 (bit.ly)常見疾病資訊. A型肝炎 · B型肝炎 · 高血壓 · 高血脂 · 肥胖 · 急性鼻竇炎 · 急性支氣炎 · 痛風 · 泌尿道感染 · 中耳炎 · 冬季溼疹 · 流行性感冒 · 肺炎雙球菌疫苗 · 登革熱 ...
人體常見疾病種類. 全身出疹子 (5). 其他 (2). 口.顎.齒的疾病 (27). 喉.氣管 (5). 女性性器官的疾病 (36). 心臟 (2). 心臟.血管的疾病 (30). 新生兒的疾病 (3). 泌尿.
長牙期. a.乳牙長出順序. b.渡過長牙期的因應方法. 2.厭奶期. a.寶寶厭奶的因應原則. 3.生病期. 4.打完預防針期. a.一歲前預防接種進度表. b.常見反應及因應法. 5.
認識本院 · 常見疾病 · 疫苗專區 · 衛教資訊 · 相關連結 ... 認識小兒泌尿道感染(泌尿道感染是兒科常見的細菌性感染症,於統計中僅次於呼吸道感染...) 07 頭痛(家中 ...
常見疾病分類. 共10筆資料第1/1頁|. 1. |每頁顯示. 15; 45 · 300. 筆. 1. 腦中風; 2. 失智症; 3. 頭痛; 4. 運動神經元疾病; 5. 多發性硬化症; 6. 漸凍人; 7. 癲癇; 8.
疾病大全台灣常見疾病疾病名稱常見疾病英文現代常見疾病疾病 類型疾病例子 [no_relate_sql.name;block=a]