系統性紅斑狼瘡何以致命？ 核心4問4答

人們熟知的「紅斑狼瘡」，名字中的「狼」（Lupus），源自拉丁語，早期醫學家觀察到一些患者的皮膚上出現類似狼咬傷的紅斑，因此命名。 隨著醫學的發展，臨床發現該病不僅表現為皮膚紅斑，還可累及包括腎臟、神經、關節等全身多個系統，二十世紀初，威廉·奧斯勒首次正式將該病命名為 「系統性紅斑狼瘡」（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱“SLE”）。

一、何為系統性紅斑狼瘡？

它是一種自身免疫性疾病，可以簡單理解為我們身體的守護者——免疫系統，在遺傳因素、環境因素（如紫外線照射）、性激素等多因素的影響下，出現混亂，將自身的組織和器官當成了入侵者，於是開始了一場刀刃向內的“內戰”。

二、系統性紅斑狼瘡有何典型表現？

系統性紅斑狼瘡的典型癥狀就是面部蝶形紅斑。 除皮膚以外，關節、心臟、肺、腎、血液系統等多個器官系統都可能受累，而受累及的器官數量、先後順序、嚴重程度因人而異。 這讓這場「內戰」變得更加撲朔迷離，同時也增加了治療的難度。

三、系統性紅斑狼瘡何以致命？

多項研究表明，導致系統性紅斑狼瘡患者死亡的主要原因是合併感染、腎炎和心血管疾病。 雖然系統性紅斑狼瘡患者整體死亡風險是一般人群的2-3倍，但隨著臨床醫學的進步，自20世紀中期以來，該病的5年生存率已經顯著增加，從1950年代的約40%提高到95%以上，10年生存率已提高至90%以上。 早期的診斷、個性化治療、多學科協同管理，以及患者自身的積極配合都對提高生存率起到了關鍵作用。

四、系統性紅斑狼瘡能治癒嗎？

目前尚無法治癒，但可以通過生活方式的改善和藥物來緩解癥狀，維持低疾病活動狀態。 生活方式的干預包括避免紫外線照射、適當增加體育鍛煉、均衡飲食、戒煙。 藥物治療具有高度的個人化，取決於患者的主要癥狀、器官受累情況、既往治療的效果，以及疾病活動度和嚴重程度。 除硫酸羥氯喹作為治療該病的基石外，還有糖皮質激素、嗎替麥考酚酯等免疫抑製劑、貝利尤單抗等生物製劑等多種藥物。

文/張倩茹（清華大學附屬北京清華長庚醫院風濕免疫科主治醫師）